FICHA DE LA PRUEBA
Datos generales
Nombre
C1 Inhibidor en suero
Nomenclatura recomendada
Srm—Inhibidor del complemento C1-esterasa; c.masa.
Sinónimos
Complemento C1 inhibidor esterasa, Inactivador de C1
Metodología empleada
Inmunonefelometría.
Unidades
mg/dL
Valores de referencia
21 - 39 mg/dL
Origen de valores de referencia
Insert de Siemens, trabajo realizado sobre 399 pacientes sanos.
Preparación del paciente
Para esta prueba no se precisa ninguna preparación previa.
Especimen
Tipo
Sangre.
Contenedor
Etiqueta
Ver etiquetas: Sufijo de muestra "00"
Cantidad mínima
2 mL
Conservación/Transporte
Dejar a temperatura ambiente hasta la coagulación de la sangre.
Criterios de rechazo
Errores en la identificación
Muestra
Tipo
Suero.
Cantidad mínima
1 mL
Conservación/Transporte
Refrigerada.
Para la medida se deben usar, en lo posible, muestras frescas (almacenadas máximo 8 días entre 2 a 8 °C). Si las muestras se congelan a baja temperatura, dentro de las 24 horas subsiguientes a la toma, se pueden almacenar por 1 año a −20 °C, siempre que se eviten la descongelación y la congelación repetidas.
Criterios de rechazo
La turbidez y las partículas de la muestra pueden interferir en la determinación. Por tanto, todas las muestras de orina deben centrifugarse antes de su análisis. Las muestras que no pueden aclararse mediante centrifugación (10 minutos a aprox. 15 00 r.p.m.) no se deben usar.
Datos de laboratorio
Tipo de solicitud
Programada
Urgente
Catálogo según ámbito de solicitud
Atención EspecializadaAtención Primaria
Sección
Sección de proteínas especiales
Facultativo responsable
Marta de Paula
Plazo de resultados
Programada: 1 - 4 días.
Interpretación del laboratorio
La deficiencia de esta proteína se asocia al angioedema hereditario (antiguamente conocido por "edema angioneurótico"). Se manifiesta como una inflamación extrema en la cara, la boca o las vías respiratorias, que se produce de forma espontánea o a causa de leves desencadenantes, si bien la inflamación puede producirse en cualquier parte del cuerpo.
El angioedema hereditario existe bajo dos formas moleculares, aunque clínicamente indistinguibles. En la de tipo I, que afecta al 85% de los pacientes, los niveles séricos de la proteína inhibidora de la C1-esterasa (INH C1) están por debajo del 35% del normal, mientras que en el tipo II estos niveles son normales, pero la proteína es estructuralmente anómala y no es fisiológicamente funcional.
Además de los episodios de inflamación facial o dolor abdominal, su deficiencia también genera una propensión a adquirir enfermedades autoinmunes, sobre todo lupus eritematoso, debido a su efecto de consumo de los factores complemento 3 y 4.
