Datos generales
NOMBRE
Prueba de estimulación de ACTH y cortisol con desmopresina
SINÓNIMOS
ACTH/Cortisol estimulación con Desmopresina
INTERÉS FISIOPATOLÓGICO
El síndrome de Cushing es una enfermedad endocrinológica cuyo diagnóstico sigue siendo un reto. Esto es debido a la naturaleza dinámica del eje corticotropo y a que es una patología relativamente rara que se presenta con unos signos clínicos que se superponen a los de otras enfermedades frecuentes en la población general (como son la obesidad, la diabetes, la hipertensión arterial, etc.) ya que puede presentarse con formas clínicas atípicas, con signos o síntomas aislados e incluso tener una presentación clínica cíclica.
Existen una serie de pruebas de despistaje encaminadas a demostrar la presencia de hipercortisolismo como son la determinación de la excreción de cortisol libre urinario en 24 horas, o la medida de cortisol libre salivar nocturno. Dentro de las pruebas de despistaje o de primera línea se incluye la prueba de frenación con dosis bajas de dexametasona que evalúa la integridad del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal, en concreto el efecto de retroalimentación negativo ante una dosis externa de glucocorticoides.
En algunos casos puede ser necesario diferenciar el hipercortisolismo debido a un síndrome de Cushing de otros trastornos denominados pseudocushing que pueden cursar con alteraciones bioquímicas y clínicas similares (como por ejemplo los pacientes con alcoholismo crónico o depresión mayor). Para ello se realizan pruebas de frenación con Dexametasona asociadas a una estimulación con corticorelina (CRH)
Una vez se ha confirmado la presencia de síndrome de Cushing debe procederse a realizar pruebas para determinar la etiología del mismo, entre ellas la determinación de corticotropina (ACTH) plasmática y la prueba de frenación con dosis altas de Dexametasona. En los pacientes con síndrome de Cushing ACTH dependiente la realización de una prueba de cateterización selectiva de los senos petrosos permite asegurar que la producción de ACTH es hipofisaria.
Prueba dinámica
FUNDAMENTO E INDICACIONES
Los pacientes con tumores hipofisarios secretores de GH responden a Desmopresina en el 80-90% de los casos debido a la expresión de receptores V3 en las células adenomatosas.
Esta prueba se utiliza en el diagnóstico diferencial entre Enfermedad de Cushing y Producción Ectópica de ACTH.
PROCEDIMIENTO
Se realiza una extracción de sangre a -15 y 0 minutos. A continuación se administra la dosis correspondiente de 10 μg de DDAVP (Desmopresina) vía iv. en bolo, (Minurin ampollas de 4 μg; 2.5 ampollas), y se extraen muestras a los 15, 30, 60, 90 y 120 minutos.
En todos los casos se determina ACTH (plasma frio en hielo) y cortisol (suero).
INTERPRETACIÓN
Una respuesta positiva de cortisol y ACTH a Desmopresina sugiere Enfermedad de Cushing.
LIMITACIONES
Hasta un 40% de tumores con secreción ectópica de ACTH pueden tener receptores V3 lo que limita su poder de discriminación.
EFECTOS SECUNDARIOS
Posibles efectos secundarios: Rubor facial, sudoración, palpitaciones, temblor, náuseas.
HOJA DE INFORMACIÓN AL PACIENTE